Δερματομυοσίτιδα – Κλινικά χαρακτηριστικά
Η έναρξη της ασθένειας συνήθως σηματοδοτείται με την ανάπτυξη ερυθήματος και οιδήματος στο πρόσωπο και τα βλέφαρα. Η προσβολή των βλεφάρων πολλές φορές χαρακτηρίζεται από κνησμώδεις και λεπιδώδεις ροδόχροες κηλίδες. Δεν αποκλείεται, μάλιστα, να παρατηρηθεί δυσχρωμία ή να εντοπιστούν πομφόλυγες. Στις περιπτώσεις αυτές τα βλέφαρα εμφανίζουν ευαισθησία κατά την ψηλάφηση.
Όταν το συγκεκριμένο νόσημα εξελιχθεί σε προχωρημένο στάδιο, επέρχεται πρώιμη και εκτεταμένη μυϊκή αδυναμία, με οξεία εμφάνιση οιδήματος και άλγους. Παρατηρείται συμμετρική αδυναμία των μυών, κυρίως στους τους ώμους και μερικές φορές στην πυελική χώρα, καθώς επίσης και στις άκρες χείρες. Οι επιφάνειες των άκρων έχουν συχνά ερυθρά χροιά και ατροφική εμφάνιση ή υπερκείμενο λέπι.
Συχνά, οι ασθενείς εκφράζουν παράπονα για πόνο στα κάτω άκρα, ιδιαίτερα όταν στέκονται όρθιοι, αισθάνονται δυσκολία στο να σηκώσουν ακόμη και το πιο ελαφρύ αντικείμενο και αδυνατούν να ανέβουν σκάλες.
Ενδέχεται, μάλιστα, στα πρώιμα στάδια της πάθησης, να προκύψει δυσχέρεια στην κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή, καταστάσεις που οφείλονται στην αδυναμία των προσβεβλημένων μυών. Στην τελική φάση της νόσου μπορεί να προκληθεί ακόμη και καρδιακή ανεπάρκεια.
Ταυτόχρονα, παρατηρούνται αλλαγές στο δέρμα των ατόμων, που νοσούν από Δερματομυοσίτιδα. Αναπτύσσεται ένα ιώδες ή σκούρο ερυθρό εξάνθημα, το οποίο μπορεί να εμφανιστεί είτε στο πρόσωπο, στα βλέφαρα, στις αρθρώσεις και στο λαιμό, είτε στους ώμους, στο άνω στήθος, στα γόνατα και στην πλάτη. Σε αρκετές περιπτώσεις, μάλιστα, δεν αποκλείεται να συνοδεύεται από κνησμό.
Στα συνοδά συμπτώματα περιλαμβάνεται ο πυρετός, η αδιαθεσία, οι ενοχλήσεις των αρθρώσεων και οι δερματικές βλάβες, οι οποίες σταδιακά καθίστανται εντονότερες στην περιοχή του τραχήλου, στο θώρακα, στους ώμους και στα άνω άκρα. Αρκετοί ασθενείς, μάλιστα, αναπτύσσουν διάστικτη υπερμελάχρωση ή υπομελάγχρωση, ατροφία και τελαγγειεκτασίες, ενώ η ευαισθησία στο φως του ήλιου αποτελεί μία επιπλέον ένδειξη Δερματομυοσίτιδας.
Επίσης, η εναπόθεση ασβεστίου στο δέρμα και τους μύες αποτελεί ένα συχνό φαινόμενο, που παρουσιάζεται κυρίως σε παιδιά με δερματομυοσίτιδα και συμβαίνει σπάνια σε ενήλικες. Η ασβέστωση του χορίου, του υποδόριου ιστού και των μυών παρουσιάζεται κυρίως στο άνω μέρος του σώματος γύρω από τους ώμους, τους αγκώνες και τις άκρες χείρες.
Τα δερματικά συμπτώματα συχνά προηγούνται της μυϊκής προσβολής. Εντούτοις, μεγάλο μέρος των ασθενών εμφανίζει τυπικά δερματικά ευρήματα δερματομυοσίτιδας, δίχως να αναπτύσσεται κλινικά εμφανής μυϊκή προσβολή. Οι περιπτώσεις αυτές έχουν αποδοθεί με τον όρο αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα χωρίς μυοσίτιδα. Παρατηρείται συχνά, ωστόσο, η ασυμπτωματική μυϊκή φλεγμονή.
Ποιοι είναι οι παράγοντες που προκαλούν τη Δερματομυοσίτιδα
Η ακριβής αιτία της Δερματομυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Σήμερα, η συγκεκριμένη ασθένεια κατατάσσεται στα αυτοάνοσα νοσήματα, τα οποία προκύπτουν από εσφαλμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
Το ανοσοποιητικό σύστημα, υπό φυσιολογικές συνθήκες, συμβάλλει στην καταπολέμηση των λοιμώξεων και θωρακίζει τον οργανισμό από παθογόνους παράγοντες. Όταν, όμως, διαταράσσεται η λειτουργία του, τότε δεν αναγνωρίζει τους ιστούς του οργανισμού του, με αποτέλεσμα να επιτίθεται σε αυτούς. Με αυτόν τον τρόπο, προκαλούνται φλεγμονές, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν ακόμη και σε βλάβες των ιστών ή/και των οργάνων.
Έχει υποστηριχθεί ότι η εσφαλμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, που πυροδοτεί την εμφάνιση αυτοάνοσων νοσημάτων, οφείλεται σε πλήθος παραγόντων. Σε αυτούς περιλαμβάνεται η κληρονομική προδιάθεση του εκάστοτε ασθενούς, σε συνδυασμό με επιγενετικούς παράγοντες. Οι οποίοι δε συνδράμουν στη σωστή βιοχημεία του σώματος. Όπως οι τοξίνες ή οι χημικές ουσίες του περιβάλλοντος και το άγχος.
Οι έρευνες έδειξαν ότι ορισμένοι μικροοργανισμοί (ιοί και μικρόβια) μπορεί να προκαλέσουν μια μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήματος. Κάποιες οικογένειες παιδιών με ΝΔΜ έχουν μέλη που πάσχουν από διάφορα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (όπως διαβήτη ή αρθρίτιδα).
Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε ιογενή μόλυνση των μυών. Ή σε κάποιο πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Είναι πιθανό, επίσης, να εμφανιστεί σε άτομα που έχουν καρκίνο στην κοιλιά, στον πνεύμονα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
Διάγνωση Δερματομυοσίτιδας
Μπορεί να διενεργηθούν εξετάσεις αίματος, μέσω των οποίων ελέγχονται τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων. Ανιχνεύεται η ύπαρξη ή μη αυτοάνοσων ασθενειών. Επίσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηλεκτρομυογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία μυών και δέρματος. Καθώς και εξετάσεις για καρκίνο, προκειμένου να διαγνωστεί η Δερματομυοσίτιδα.
Συμβατικές Θεραπείες Δερματομυοσίτιδας
Η δράση όλων των φαρμάκων, που χορηγούνται για τη θεραπεία της Δερματομυοσίτιδας, συνίσταται στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Με σκοπό να αποτραπούν οι φλεγμονές. Έτσι, χρησιμοποιούνται φάρμακα, τα οποία ονομάζονται κορτικοστεροειδή και για την αντικατάσταση τους μπορεί να χρησιμοποιηθούν τα ανοσοκατασταλτικά. Πολλές φορές, στις θεραπείες περιλαμβάνεται η χορήγηση πρεδνιζόνης και αζαθειοπρίνης, ενώ μπορεί να χορηγηθεί και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.
Αιτιολογικές Θεραπείες Δερματομυοσίτιδας
Η συστηματική χορήγηση φαρμάκων, πέραν του γεγονότος ότι περιορίζεται στη μείωση των συμπτωμάτων της Δερματομυοσίτιδας, μπορεί να επιφέρει ανεπιθύμητες παρενέργειες στον ανθρώπινο οργανισμό. Στις οποίες περιλαμβάνεται η επιβράδυνση της σωματικής αύξησης και οι ασθενείς διατρέχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων, υπέρτασης και οστεοπόρωσης.
Τα στεροειδή, μάλιστα, καταστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών που παράγει ο ίδιος ο οργανισμός κι αυτό προκαλεί σοβαρό πρόβλημα. Τ οποίο μπορεί να αποβεί μοιραίο, σε περίπτωση διακοπής της χορήγησή τους. Με αυτόν τον τρόπο, οι ασθενείς μπαίνουν σε έναν ατέρμονο κύκλο θεραπειών. Και αναγκάζονται να παίρνουν φάρμακα εφ’ όρου ζωής.
Τα θεραπευτικά πρωτόκολλα που αντιμετωπίζουν την αιτία που προκαλεί την εκάστοτε ασθένεια είναι τα μόνα που συμβάλλουν στη μερική ή ολική αποκατάσταση των διαφόρων παθήσεων.
Η σύγχρονη Ιατρική προσέγγιση, η οποία ερευνά τις πραγματικές αιτίες του αυτοάνοσου δερματολογικού νοσήματος, δηλαδή της Δερματομυοσίτιδας, εστιάζει στη βελτίωση της υγείας και στην αύξηση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Χρησιμοποιεί τις πιο σύγχρονες θεραπείες και πρωτόκολλα και διαφοροποιείται ως προς την προσέγγιση στα εξής:
Δερματομυοσίτιδα – Διάγνωση
Ο ασθενής συμπληρώνει ένα πλήρες επιγενετικό ιατρικό ιστορικό, το οποίο εξετάζει το σύνολο των επιγενετικών παραγόντων που ενοχοποιούνται ο καθένας ξεχωριστά ή σε συνδυασμό μεταξύ τους για την αυτοανοσία. Ως αυτοανοσία ορίζεται η διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος σε τέτοιο σημείο, ώστε να αναγνωρίζει τα ίδια του τα κύτταρα ως ξένα.
Επιπλέον, πραγματοποιούνται εξειδικευμένες μοριακές εξετάσεις, μέσα από τις οποίες ανευρίσκονται τα αίτια που προκαλούν τη Δερματομυοσίτιδα, σε επίπεδο κυττάρου.
Δερματομυοσίτιδα – Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Βάσει των ευρημάτων, διαμορφώνονται αποκλειστικά εξατομικευμένα ιατρικά πρωτόκολλα που αντιμετωπίζουν και αποκαθιστούν τα αίτια που προκαλούν τη νόσο. Η αντιμετώπιση, δηλαδή, είναι αιτιολογική και όχι συμπτωματική. Οι ιατρικές αγωγές, που δίνονται, είναι εξατομικευμένες κι ο ασθενής τις προμηθεύεται από επιλεγμένα φαρμακεία.
Παρακολούθηση
Η πορεία της νόσου εξετάζεται σε μηνιαία βάση. Οι αγωγές παραμετροποιούνται με γνώμονα το σύνολο των συμπτωμάτων και άλλων βιοχημικών δεικτών. Έτσι, βελτιστοποιείται ο χρόνος θεραπείας και επιτυγχάνεται το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα.
Καταλυτικό ρόλο στην αιτιολογική αυτή προσέγγιση και αντιμετώπιση των Αυτοάνοσων Δερματολογικών Νοσημάτων, όπως είναι η Δερματομυοσίτιδα, παίζει η συμμόρφωση του ασθενούς στη θεραπευτική αγωγή. Χρειάζεται πειθαρχία και αυστηρή τήρηση του εκάστοτε εξατομικευμένου ιατρικού πρωτοκόλλου, καθώς και του συνόλου των οδηγιών που θα λαμβάνει από την Ιατρική Ομάδα.
