Σκληρόδερμα

Τι είναι το Σκληρόδερμα

Το Σκληρόδερμα αποτελεί μία χρόνια αυτοάνοση ασθένεια, κατά την οποία παράγονται στον ανθρώπινο οργανισμό υπερβολικές ποσότητες κολλαγόνου. Πρόκειται για ένα συστηματικό, μη μεταδοτικό αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, τις αρθρώσεις, το μυοσκελετικό σύστημα και διάφορα εσωτερικά όργανα, όπως είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και τα νεφρά.

Στη συγκεκριμένη νόσο ενεργοποιείται το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο επιτίθεται εσφαλμένα  στον ίδιο μας τον οργανισμό, παράγοντας ειδικά αυτό- αντισώματα και προσβάλλονται τα αγγεία, με επακόλουθο την πάχυνση του τοιχώματος, τη στένωση και την απόφραξη (μικροαγγειοπάθεια).

Το σκληρόδερμα, ταυτόχρονα, επηρεάζει το συνδετικό ιστό και εμφανίζεται ίνωση, με αποτέλεσμα να επέρχεται σκλήρυνση των προσβεβλημένων ιστών, ιδίως των χεριών και του δέρματος. Το δέρμα που προσβάλλεται τεντώνεται και δεν αποκλείεται το ενδεχόμενο εμφάνισης πληγών στα χέρια.

• Διάγνωση Πραγματικών Αιτιών με ακριβή διαγνωστικά ευρήματα
• Εξατομικευμένες θεραπευτικές αγωγές, χωρίς χημικά κατάλοιπα και έκδοχα
• Θεραπείες που δρουν μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με οποιαδήποτε άλλη φαρμακευτική αγωγή
• Σταδιακή αποκατάσταση Κυτταρικής Λειτουργίας
• Άρση των υποκείμενων Παθήσεων

Σε ποιους εμφανίζεται;

Το συστηματικό σκληρόδερμα πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια, η οποία προσβάλλει δυο φορές συχνότερα τις γυναίκες συγκριτικά με τους άνδρες. Μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, πολύ σπάνια ακόμη και στα παιδιά, ωστόσο επηρεάζει συχνότερα τις ηλικίες μεταξύ 45 και 65 ετών.

Σημεία και συμπτώματα Σκληροδέρματος

Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος είναι πολλά και διαφορετικά. Ποικίλλουν αρκετά από ασθενή σε ασθενή και η βαρύτητα της νόσου η καθορίζεται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται όσο και από την έκταση προσβολής τους.

Δύο από τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου αποτελούν το φαινόμενο Raynaud  και το πρήξιμο των δακτύλων των χεριών. Το φαινόμενο Raynaud παρουσιάζεται με  χαρακτηριστική εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος των χεριών ή των ποδιών από λευκό σε μελανό και κατόπιν σε κόκκινο, έπειτα από έκθεση στο κρύο ή ως απόρροια του άγχους.  Οι μεταβολές στο χρώμα των άκρων σταδιακά συνοδεύονται και από αλλαγές στη σύσταση και την υφή του δέρματος, λόγω της προοδευτικής ίνωσης.

Ταυτόχρονα, το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, ειδικότερα στα χέρια και το πρόσωπο. Το δέρμα, μάλιστα, γίνεται σταδιακά γυαλιστερό. Προκαλείται δυσκαμψία των αρθρώσεων, παρατηρείται πόνος και μούδιασμα στις προσβαλλόμενες περιοχές και σημειώνονται διαταραχές στην κατάποση και την πέψη. Μπορεί, επίσης, να προσβληθεί η καρδιά, ο πνεύμονας ή τα νεφρά.

Από τη μία, σε περίπτωση προσβολής του πνεύμονα, οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από δύσπνοια, η οποία ενδέχεται να επιφέρει αναπνευστική ανεπάρκεια. Από την άλλη, όταν το Σκληρόδερμα επηρεάσει την καρδιά, το άτομο μπορεί να παρουσιάσει περικαρδίτιδα και αρρυθμίες, καταστάσεις οι οποίες εκδηλώνονται με πόνο και αίσθημα παλμών.

Παράλληλα, στα κλινικά συμπτώματα του Σκληροδέρματος περιλαμβάνονται διαταραχές στην κινητικότητα του λεπτού εντέρου, ενώ η προσβολή των νεφρών επιφέρει υπέρταση και ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια.

Μορφές Σκληροδέρματος

Το Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Εντοπισμένο και στο Συστηματικό Σκληρόδερμα. Στο Εντοπισμένο Σκληρόδερμα παρατηρούνται μονάχα εντοπισμένες, μονήρεις δερματικές αλλοιώσεις, χωρίς να προσβάλλονται εσωτερικά όργανα. Αντιθέτως, στα άτομα που πάσχουν από Συστηματικό Σκληρόδερμα παρουσιάζονται προβλήματα και στα εσωτερικά όργανα, πέραν του δέρματος. Το Συστηματικό Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Περιορισμένο και στο Διάχυτο.

Το Περιορισμένο Σκληρόδερμα εντοπίζεται μόνο στο πρόσωπο, στα χέρια μέχρι τους αγκώνες και στα πόδια έως τα γόνατα, ενώ η προσβολή των εσωτερικών οργάνων είναι πιο ήπια. Εν αντιθέσει με το Περιορισμένο, το Διάχυτο Σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα του κορμού και προσβάλλει σε μεγαλύτερο βαθμό τα εσωτερικά όργανα.

Επιπλοκές Σκληροδέρματος

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα Δακτυλικά Έλκη αποτελούν τις δύο σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση εκδηλώνεται με συμπτώματα, όπως η δύσπνοια και η κόπωση κατά τη σωματική άσκηση, οι οποίες μπορεί εσφαλμένα να εκληφθούν από τους πάσχοντες ως σημεία άλλης αναπνευστικής ή καρδιακής διαταραχής.

Τα Δακτυλικά Έλκη είναι αποτέλεσμα της μικροαγγειοπάθειας και της κακής αιμάτωσης. Πρόκειται, στην ουσία, για επώδυνες πληγές στα δάχτυλα, οι οποίες αφενός δυσχεραίνουν την καθημερινότητα και φθίνουν την ποιότητα ζωής, αφετέρου αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων. Δεν αποκλείεται, μάλιστα, να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως επιμολύνσεις, γάγγραινα, μέχρι και ακρωτηριασμό.

Αιτιολογικοί παράγοντες Σκληροδέρματος

Οι γνώσεις της Ιατρικής σχετικά με το Σκληρόδερμα έχουν αυξηθεί σε μεγάλο βαθμό συγκριτικά με παλαιότερα, όμως, χαρακτηρίζονται ακόμη ελλιπείς. Γι’ αυτό το λόγο, η αιτιολογία της νόσου παραμένει μέχρι στιγμής άγνωστη. Ωστόσο ενοχοποιούνται διάφοροι μηχανισμοί για την παθογένεια της νόσου, όπως είναι τα γονίδια και διάφοροι κληρονομικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Παράλληλα, όπως όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και το Σκληρόδερμα προκαλείται, όταν διαταράσσεται η λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Διάφοροι επιγενετικοί παράγοντες, όπως οι τοξίνες του περιβάλλοντος και το άγχος, δε βοηθούν στη σωστή βιοχημεία του σώματος. Με αποτέλεσμα ο οργανισμός να παρουσιάζει ελαττωμένη ή ανεπαρκή παραγωγή απαραίτητων ενζύμων και βασικών μικροθρεπτικών συστατικών. Κατ’ αυτόν τον τρόπο, επέρχονται αυτού του είδους οι διαταραχές και ανισορροπίες.

Σκληρόδερμα – Διάγνωση 

Η διάγνωση της νόσου επιτυγχάνεται μέσα από μια σειρά εξειδικευμένων εξετάσεων. Απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος και μπορεί να διενεργηθεί αξονική τομογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση, που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.

Το αναλυτικό ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση βοηθούν σημαντικά στην εμπεριστατωμένη διάγνωση της ασθένειας. Η διάγνωση βασίζεται συνήθως σε αυτές τις παραμέτρους και με γνώμονα όλα αυτά καθορίζεται και η θεραπεία του ασθενούς εξατομικευμένα ανά περίπτωση. Πολλές φορές, επίσης, γίνονται εξετάσεις αίματος, για να ελεγχθεί η κατάσταση της καρδιάς, των πνευμόνων και της γαστρεντερικής οδού.

Συνήθεις Θεραπευτικές αγωγές για το Σκληρόδερμα

Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν, ωστόσο, θεραπευτικές αγωγές, οι οποίες ελαττώνουν σημαντικά την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου συνίσταται κυρίως στη χορήγηση ουσιών που συνδράμουν στην αναστολή υπερπαραγωγής κολλαγόνου.

Χρησιμοποιούνται ανοσορρυθμιστικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη. Οι ασθενείς, μάλιστα, που έχουν διαγνωσθεί με το φαινόμενο Raynaud μπορούν να θεραπευτούν μέσω της χρήσης ουσιών οι οποίες αυξάνουν τη ροή του αίματος στα δάχτυλα. Αυτές είναι η νιφεδιπίνη, η αμλοδιπίνη, η διλτιαζέμη κ.ά. Η ίνωση του δέρματος μπορεί να περιοριστεί με τη βοήθεια ουσιών, όπως η D-πενικιλαμίνη, η κολχίνη και οι κυκλοσπορίνες.

Το Σκληρόδερμα αποτελεί μια αυτοάνοση πάθηση. Για το συγκεκριμένο λόγο, χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, Κορτικοστεροειδή και συνθετικά Νοσο-τροποποιητικά φάρμακα κυρίως Κυκλοφωσφαμίδη, Μεθοτρεξάτη, Αζαθειοπρίνη και Μυκοφαινολική Μοφετίλη. Επίσης, για τη μείωση των συμπτωμάτων του Σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης και της φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, καθώς και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.

Η Σύγχρονη Ιατρική Αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος

Ωστόσο, μέσω της αδιάλειπτης χορήγησης φαρμάκων, ο ρόλος του ιατρού περιορίζεται συχνά στη διαχείριση της φαρμακευτικής αγωγής. Κι όχι στην επίτευξη της υγείας του ασθενούς. Επιπλέον, τα συνταγογραφούμενα φάρμακα προκαλούν μια σειρά ανεπιθύμητων παρενεργειών και αντενδείξεων. Οι οποίες επιβαρύνουν περαιτέρω την υγεία του ατόμου και προξενούν ποικίλα προβλήματα.

Η σύγχρονη Ιατρική προσέγγιση, η οποία ανιχνεύει τις πραγματικές αιτίες του Σκληροδέρματος, εστιάζει στη βελτίωση της υγείας και στην αύξηση της ποιότητας ζωής των ασθενών, χρησιμοποιώντας τις πιο σύγχρονες θεραπείες και πρωτόκολλα.

Καταρχάς, ο ασθενής καλείται να συμπληρώσει ένα ιατρικό ιστορικό, το οποίο εξετάζει το σύνολο των επιγενετικών παραγόντων που ενοχοποιούνται ο καθένας ξεχωριστά ή σε συνδυασμό μεταξύ τους για την αυτοανοσία. Μία κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα διαταράσσεται, με αποτέλεσμα να μην αναγνωρίζει τα κύτταρα του οργανισμού του. Επιπλέον, διενεργούνται εξειδικευμένες μοριακές εξετάσεις, οι οποίες ανευρίσκουν τα αίτια που προκαλούν το Σκληρόδερμα, σε κυτταρικό επίπεδο.

Βάσει των διαγνωστικών ευρημάτων, διαμορφώνονται αποκλειστικά εξατομικευμένα ιατρικά πρωτόκολλα που αντιμετωπίζουν τα αίτια που προκαλούν τη νόσο. Πρόκειται, δηλαδή για μία αιτιολογική αντιμετώπιση κι όχι συμπτωματική. Χορηγούνται εξατομικευμένες ιατρικές αγωγές, τις οποίες ο ασθενής προμηθεύεται από επιλεγμένα φαρμακεία.

Η πορεία της νόσου  εξετάζεται σε μηνιαία βάση και οι αγωγές παραμετροποιούνται βάσει του συνόλου των συμπτωμάτων και άλλων βιοχημικών δεικτών. Με αυτόν τον τρόπο, βελτιστοποιείται ο χρόνος θεραπείας και επιτυγχάνεται το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα.

Καταλυτικό ρόλο στην αιτιολογική αυτή προσέγγιση και αντιμετώπιση των Αυτοάνοσων Δερματολογικών Νοσημάτων, όπως είναι το Σκληρόδερμα, παίζει η συμμόρφωση του ασθενούς στη θεραπευτική αγωγή. Χρειάζεται πειθαρχία και αυστηρή τήρηση του εκάστοτε εξατομικευμένου ιατρικού πρωτοκόλλου, καθώς και του συνόλου των οδηγιών που θα λαμβάνει από την Ιατρική Ομάδα.